La granulomatosis linfomatoide es un trastorno raro caracterizado por la sobreproducción (proliferación) de glóbulos blancos llamados linfocitos (trastorno linfoproliferativo). Las células anormales se infiltran y acumulan (forman lesiones o nódulos) dentro de los tejidos. Las lesiones o nódulos dañan o destruyen los vasos sanguíneos dentro de estos tejidos. Los pulmones son los más comúnmente afectados en la granulomatosis linfomatoide. Los síntomas a menudo incluyen tos, dificultad para respirar (disnea) y opresión en el pecho. Otras zonas del cuerpo como la piel, los riñones o el sistema nervioso central también se ven afectadas con frecuencia.

Las células anormales en la granulomatosis linfomatoide son células B (linfocitos B) que contienen el virus de Epstein-Barr. Hay dos tipos principales de linfocitos: los linfocitos B, que pueden producir anticuerpos específicos para "neutralizar" ciertos microorganismos invasores, y los linfocitos T, que pueden destruir directamente los microorganismos o ayudar en las actividades de otros linfocitos. Debido a que la granulomatosis linfomatoide es causada por la sobreproducción de células B anormales, las personas afectadas pueden eventualmente desarrollar linfoma de células B, una forma de linfoma no Hodgkin. Linfoma es un término general para el cáncer del sistema linfático.

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden incluir:

• Secreción similar al pus con costras en la nariz, congestión, infecciones de los senos paranasales y hemorragias nasales
• Tos, a veces con flema sanguinolenta
• Dificultad para respirar o sibilancias
• Fiebre
• Fatiga
• Dolor en las articulaciones
• Entumecimiento en las extremidades, los dedos de las manos o de los pies
• Pérdida de peso
• Sangre en tu orina
• Llagas en la piel, moretones o erupciones
• Enrojecimiento, ardor o dolor en los ojos y problemas de visión
• Inflamación del oído y problemas de audición

Para algunas personas, la enfermedad afecta solo a los pulmones. Cuando los riñones están afectados, los análisis de sangre y orina pueden detectar el problema. Sin tratamiento, puede ocurrir insuficiencia renal o pulmonar.

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis. No es contagioso, y no hay evidencia de que sea hereditario.

La condición puede conducir a vasos sanguíneos estrechados e inflamados y masas de tejido inflamatorio dañino (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal y los vasos sanguíneos estrechados reducen la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y órganos de su cuerpo.

Con un diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado, es posible que te recuperes de la granulomatosis con poliangeítis en unos pocos meses. El tratamiento puede implicar tomar medicamentos recetados a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puede suspender el tratamiento, deberá consultar regularmente a su médico, y posiblemente a varios médicos, según los órganos afectados, para controlar su condición.

medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a suprimir el sistema inmunológico y reducen la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios comunes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que suprimen su sistema inmunológico incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). Rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangitis. Se administra mediante inyección y, a menudo, se combina con corticosteroides.

Una vez que su condición esté controlada, puede permanecer con algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un mayor riesgo de infección. La ciclofosfamida puede causar náuseas, diarrea y caída del cabello. Su médico puede recetarle otros medicamentos para ayudar a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

También conocido como plasmaféresis, este tratamiento elimina la porción líquida de su sangre (plasma) que contiene sustancias que producen enfermedades. Recibe plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina), que le permite a su cuerpo producir plasma nuevo. En las personas que tienen una granulomatosis muy grave con poliangeítis, la plasmaféresis puede ayudar a que los riñones se recuperen.

Más información

• Transplante de riñón

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La granulomatosis con poliangeítis puede ocurrir a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia a personas de entre 40 y 65 años.