El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una condición causada por la destrucción anormal de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos dañados obstruyen el sistema de filtración de los riñones, lo que puede provocar una insuficiencia renal potencialmente mortal.

El HUS generalmente se desarrolla en los niños después de cinco a 10 días de diarrea, a menudo con sangre, causada por una infección con ciertas cepas de la bacteria Escherichia coli (E. coli). Los adultos también pueden desarrollar HUS debido a E. coli u otros tipos de infección, ciertos medicamentos o el embarazo.

HUS es una condición seria. Pero el tratamiento oportuno y apropiado conduce a una recuperación completa para la mayoría de las personas, especialmente para los niños pequeños.

Los signos y síntomas del SUH pueden incluir:

• diarrea con sangre
• Disminución de la micción o sangre en la orina
• Dolor abdominal, vómitos y ocasionalmente fiebre
• Palidez
• Pequeños moretones inexplicables o sangrado de la nariz y la boca
• Fatiga e irritabilidad
• Confusión o convulsiones
• Alta presión sanguínea
• Hinchazón de la cara, manos, pies o todo el cuerpo

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico de inmediato si usted o su hijo experimentan diarrea con sangre o varios días de diarrea seguida de:

• Disminución de la producción de orina
• moretones inexplicables
• Sangrado inusual
• fatiga extrema

Busque atención de emergencia si usted o su hijo no orinan durante 12 horas o más.

La causa más común de HUS, particularmente en niños menores de 5 años, es la infección con la bacteria E. coli que produce ciertas toxinas (E. coli productora de toxina shiga o STEC). Una de estas cepas de E. coli se conoce como E. coli O157:H7. Otras cepas de E. coli también se han relacionado con HUS.

E. coli se refiere a un grupo de bacterias que normalmente se encuentran en los intestinos de humanos y animales sanos. La mayoría de los cientos de tipos de E. coli son normales e inofensivos. Pero algunas cepas de E. coli, incluidas las que causan HUS, son responsables de infecciones graves transmitidas por los alimentos.

E. coli se puede encontrar en:

• Carne o productos contaminados
• Piscinas o lagos contaminados con heces

A veces, la infección por E. coli se transmite a través del contacto cercano con una persona infectada, como dentro de una familia o en una guardería.

La mayoría de las personas que están infectadas con E. coli, incluso las cepas más peligrosas, no desarrollan SUH .

Otras causas de HUS pueden incluir:

• El uso de ciertos medicamentos, como el sulfato de quinina (Qualaquin), algunos medicamentos de quimioterapia, medicamentos que contienen el inmunosupresor ciclosporina (Neoral, Sandimmune, Gengraf) y medicamentos antiplaquetarios
• Ciertas infecciones, como el VIH/SIDA o una infección con la bacteria neumocócica
• En raras ocasiones, el embarazo

La susceptibilidad a un tipo poco común de SHU, conocido como SHU atípico, SHU primario o SHU mediado por el complemento, puede transmitirse genéticamente a los niños. Las personas que han heredado el gen mutado que causa el SHU atípico no necesariamente desarrollarán la afección. El gen mutado podría activarse después de una infección abdominal o de las vías respiratorias superiores.

HUS requiere tratamiento en el hospital. Para aliviar los signos y síntomas y prevenir más problemas, el tratamiento puede incluir:

• Reposición de líquidos. Los líquidos y electrolitos perdidos deben reemplazarse con cuidado porque los riñones no están eliminando los líquidos y los desechos con la eficacia normal.
• Transfusiones de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos, transfundidos a través de una aguja intravenosa (IV), pueden ayudar a revertir los signos y síntomas del SUH, incluidos escalofríos, fatiga, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca rápida, piel amarilla y orina oscura.
• Transfusiones de plaquetas. Las transfusiones intravenosas de plaquetas pueden ayudar a que la sangre se coagule con más normalidad si sangra o le salen moretones con facilidad.
• Intercambio de plasma. El plasma es la parte de la sangre que apoya la circulación de las células sanguíneas y las plaquetas. A veces, se usa una máquina para limpiar la sangre de su propio plasma y reemplazarlo con plasma de donante fresco o congelado.
• Diálisis de riñón. A veces se necesita diálisis para filtrar los desechos y el exceso de líquido de la sangre. La diálisis suele ser un tratamiento temporal hasta que los riñones vuelvan a funcionar adecuadamente. Pero si tiene un daño renal significativo, es posible que necesite diálisis a largo plazo.

El tratamiento apropiado conduce a una recuperación completa para la mayoría de las personas con SUH , especialmente los niños pequeños.

Si tiene daño renal duradero por HUS, su médico podría recomendarle un medicamento para bajar la presión arterial, para prevenir o retrasar un mayor daño renal. Su médico también podría recomendar visitas de seguimiento para evaluar su función renal cada año durante cinco años.

SUH atípico

Este tipo poco común de SUH generalmente se trata con plasmaféresis. Su médico también podría recomendarle un medicamento, eculizumab (Soliris), que puede prevenir la destrucción continua de células sanas. Para prevenir una infección grave, es posible que usted o su hijo reciban una vacuna meningocócica antes de recibir este medicamento.

El riesgo de desarrollar HUS es mayor para:

• Niños menores de 5 años
• Personas mayores de 75
• Personas con ciertos cambios genéticos que las hacen más susceptibles.

No existe un tratamiento específico para el síndrome urémico hemolítico (SUH) una vez que comienza a progresar. Sin embargo, el diagnóstico oportuno y el tratamiento apropiado darán como resultado una recuperación completa en la mayoría de las personas, especialmente en los niños pequeños en lugar de los adultos.

• Transfusiones de sangre: los pacientes recibirán transfusiones intravenosas (IV) de plaquetas o glóbulos rojos. Los glóbulos rojos revertirán los signos y síntomas de la anemia, que incluyen fatiga, piel amarilla, orina oscura, frecuencia cardíaca rápida y dificultad para respirar. Las plaquetas ayudarán a normalizar el proceso de coagulación de la sangre cuando el paciente sangra o presenta hematomas.
• Medicamentos: a los pacientes diagnosticados con daño renal permanente por HUS se les recetará Eculizumab para reducir la presión arterial y prevenir complicaciones adicionales.
• Diálisis renal: se recomendará la diálisis a largo plazo para filtrar los desechos y el exceso de líquido de la sangre si uno tiene un daño renal significativo.
• Daño renal: las personas que tienen problemas renales graves necesitarán una transformación renal para un funcionamiento normal.
• Intercambio de plasma: el plasma es un líquido que apoya la circulación sanguínea y debe reemplazarse con plasma de donante fresco o almacenado.
• Incluso después del tratamiento y la recuperación total, el paciente podría desarrollar presión arterial alta u otros problemas renales crónicos en el futuro.